Клиническая картинка

В 2/3 случаев начало заболевания постепенное, с незначительной клинической симптоматикой. Наблюдается несоответствие между удовлетворительным общим состоянием и степенью увеличения медиастинальных, а иногда и периферических лимфоузлов. Иногда может быть общая слабость, потливость, субфебрилитет, небольшое исхудание, небольшие боли в спине или суставах. Местные проявления: одышка разной степени выраженности, небольшой кашель, в легких могут выслушиваться мелкопузырчатые хрипы. На коже выявляются: узловатая эритема, волчанка, бляшки, подкожные узелки.

У 1/4 больных наблюдается острое начало заболевания. Прежде всего это синдром Лефгрена: увеличение внутригрудных лимфоузлов, краткосрочное повышение температуры тела до 39 - 40ºС, боль и припухлость суставов (преимущественно на ногах, особенно голеностопных, как правило, несимметрично), узловатая эритема (главным образом на голенях, бедрах, реже на туловище, верхних конечностях, может быть несколько болезненной). Эти симптомы могут появляться не одновременно. На протяжении 2006 -2008 гг. наблюдались 3 пациента, которые прежде на протяжении 1/2 -1 года лечились у ревматолога по поводу узловатой эритемы, склонной к рецидивированию, до тех пор, пока не появились типичные рентгенологические признаки симметричной бронхопульмональной лимфаденопатии.

Следует отметить возможность появления кистоподобных оститов в фалангах пальцев кистей и стоп, позвонках, костях черепа, длинных трубчатых костях – синдром Морозова – Юнглинга – Пертеса. Достаточно типичным является одно- или двусторонний паротит, а также увеит или иридоциклит. Одновременно это синдром Хеерфорда.

Генерализованное поражение лимфоузлов (медиастинальных, шейных, подключичных, подмышечных, паховых) проявляется их увеличением в размерах, плотно-эластичной консистенцией, с высокой подвижностью вне связи с окружающими тканями.